enflasyonemeklilikötvdövizakpchpmhpurfaşanlıurfa
DOLAR
32,3772
EURO
35,1523
ALTIN
2.324,85
BIST
9.079,97
Adana Adıyaman Afyon Ağrı Aksaray Amasya Ankara Antalya Ardahan Artvin Aydın Balıkesir Bartın Batman Bayburt Bilecik Bingöl Bitlis Bolu Burdur Bursa Çanakkale Çankırı Çorum Denizli Diyarbakır Düzce Edirne Elazığ Erzincan Erzurum Eskişehir Gaziantep Giresun Gümüşhane Hakkari Hatay Iğdır Isparta İstanbul İzmir K.Maraş Karabük Karaman Kars Kastamonu Kayseri Kırıkkale Kırklareli Kırşehir Kilis Kocaeli Konya Kütahya Malatya Manisa Mardin Mersin Muğla Muş Nevşehir Niğde Ordu Osmaniye Rize Sakarya Samsun Siirt Sinop Sivas Şanlıurfa Şırnak Tekirdağ Tokat Trabzon Tunceli Uşak Van Yalova Yozgat Zonguldak
İstanbul
Açık
21°C
İstanbul
21°C
Açık
Cuma Parçalı Bulutlu
22°C
Cumartesi Az Bulutlu
21°C
Pazar Az Bulutlu
22°C
Pazartesi Az Bulutlu
24°C

Wilson Hastalığında Tanı Erken Koyulamazsa Süreç Karaciğer Nakline Kadar Gidebilir

Ender bir hastalık olan Wilson hastalığıyla ilgili Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Uzmanı Prof. Dr. Yaşar Doğan, teşhisin erken …

Wilson Hastalığında Tanı Erken Koyulamazsa Süreç Karaciğer Nakline Kadar Gidebilir
A+
A-

Ender bir hastalık olan Wilson hastalığıyla ilgili Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Uzmanı Prof. Dr. Yaşar Doğan, teşhisin erken konulmasının değerine vurgu yaptı. Doğan, “Ülkemizde yaklaşık olarak 2.500 Wilson hastası olduğu kestirim edilmektedir. Lakin ülkemiz üzere akraba evliliğinin yüksek olduğu toplumlarda hasta sayısının daha fazla olabileceği unutulmamalıdır. Wilson hastalığı birincil olarak karaciğer ve beyinde çok ölçüde bakır depolanmasına yol açan olağandışı bakır metabolizmasıyla bağlantılı kalıtsal bir hastalık olup erken teşhis hayati bir kıymete sahiptir, karaciğer tedavisi mümkün olmayan bir hasara uğradıktan sonra hastada karaciğer nakline kadar gidebilecek bir süreç gelişebilir. Hasebiyle erken teşhis; karaciğerin korunmasında, nakil sürecine gitmeyi engellemede kıymetli bir süreçtir. Bilhassa merkezi hudut sistemi tutulumu olan Wilson hastalarında erken teşhis konulması geri dönüşümsüz bir beyin hasarını önlemede yeniden çok değerli bir ögedir.” dedi ve ekledi: “Wilson hastalığında erken teşhis konulması ve fazla bakırın bedenden atılmasına yönelik tedavilerin erken devirde başlanması ile hastalar olağana yakın bir hayat sürebilir.

Wilson hastalığını, bakırın olağandışı birikimi ile karakterize kalıtımsal bir metabolizma hastalığı biçiminde tanımlayan Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Uzmanı Prof. Dr. Yaşar Doğan, bu hastalığa dair kıymetli açıklamalarda bulundu.

Wilson hastalığının belirtileri çoklukla yaş kümesine bağlı olarak değişmekle birlikte, en sık karaciğer ve merkezi hudut sistemi olmak üzere bedenin çabucak hemen tüm organlarında bakır birikimine neden olabilecek bir hastalık olduğunu tabir eden Prof. Dr. Yaşar Doğan, “Bakır birikiminin görüldüğü organa yahut sisteme nazaran klinik belirtiler değişkenlik gösterebilir. Şayet bakır birikimi karaciğerde ise bu belirtiler karaciğer enzimlerinde yükselme yahut tek başına karaciğerde büyüme olabileceği üzere, akut bir hepatit (karaciğer iltihabı) tablosundan kronik bir hepatit tablosuna yahut karaciğer yetmezliğinin görülebileceği bir evreye kadar ilerleyebilir. Hastalık tutulumu yani bakır birikimi merkezi sisteminde olan Wilson hastalarında klinik belirtiler; hareketin çok olması (hiperkinetik) yahut yavaşlığı (hipokinetik) halinde görülebilen hareket bozuklukları, konuşma bozukluğu, psikozlar (düşünce ve duyunun ağır oranda bozulumu), his durum değişiklikleri ya da kişilik değişiklikleri olabilir. Okul muvaffakiyetinin azalması birden fazla hasta yakınının dikkatini çeken birinci kognitif (bilişsel) belirti olabilir. Hastadan hastaya bu belirtiler değişkenlik gösterebilir. Bunun dışında, her sisteme mahsus belirtiler hastalarda gözlenebilir. Kemik bulguları, kalp tutulumu, hemolitik anemi (kırmızı kan hücrelerinin azalması) ya da akut hemolitik kriz formunda görülebilir. Böbrek tutulumu varsa böbrek işlev bozukluğuna neden olabilecek çok sayıda klinik belirtilerle karşımıza çıkabilir.” halinde konuştu.

Wilson hastalığının teşhisini koymak için detaylı bir hikaye ve fizikî muayeneden sonra gerekli laboratuvar testlerinin yapılmasıyla mümkün olabileceğini söyleyen Prof. Dr. Yaşar Doğan, “Bu laboratuvar testleri; kan seruloplazmin seviyesi, serum bakır seviyesi, 24 saatlik idrarda bakır atılımı seviyesi, gerekirse karaciğerde biyopsi alımından sonra kuru karaciğer bakır seviyesi, alınmış olan biyopsinin histolojik incelenmesi, muayene esnasında beğenilen kayser-fleischer halkalarının ve sunflower katarakt dediğimiz katarakt belirtilerinin olması. Bu bulguların birkaç adedinin yan yana gelmesiyle rahatlıkla teşhis konulabilir.” dedi.

TEŞHİSİN ERKEN KONULMASI HAYATİ BİR KIYMET TAŞIYOR
Wilson hastalığında teşhisin erken konulmasının çok değerli olduğuna dikkat çeken Prof. Dr. Yaşar Doğan şöyle devam etti: “Wilson hastalığı birincil olarak karaciğer ve beyinde çok ölçüde bakır depolanmasına yol açan olağandışı bakır metabolizmasıyla bağlantılı kalıtsal bir hastalık olup erken teşhis hayati bir değere sahiptir, karaciğer tedavisi mümkün olmayan bir hasara uğradıktan sonra hastada karaciğer nakline kadar gidebilecek bir süreç gelişebilir. Hasebiyle erken teşhis; karaciğerin korunmasında, nakil sürecine gitmeyi engellemede değerli bir süreçtir.”

Bilhassa merkezi hudut sistemi tutulumu olan Wilson hastalarında teşhis konmasında geç kalınır ise klinik süreçte görülen belirtiler ve organ hasarı geri dönüşümsüz bir kademeye gelebilir. Merkezi hudut sisteminde klinik belirtiler barizleşmiş ve süreç uzamış ise tedavi başlansa bile organ hasarı ve klinik bulgular geri döndürülemez olacağından ötürü Wilson hastalığında santral hudut sistemi bulguları kalıcı olabilir. Erken teşhis konulması hayati kıymet arz edecek mevzulardan biridir.”

Geç devirde teşhis konulmuş çocuk hastalarda olağan ki organ işlev bozukluklarının yanı sıra büyüme-gelişme geriliği olabileceğini ve büyümenin etkileneceğini tabir eden Prof. Dr. Yaşar Doğan, “Dolayısıyla büyümenin etkilenmesinde ve karaciğer işlev bozukluklarına bağlı olarak toplumsal ömründe eksiklikler ve hastanın toplumsal hayatını etkileyen aksilikler meydana gelecektir. Çocukluk devrinde Wilson hastalığının erken tanısı; çocukta oluşabilecek hem fizikî hem organik zedelenmelerin önlenmesini sağlayacaktır hem de ileriki devirde gelişebilecek olumsuz durumların oluşmamasına taban hazırlayacaktır.” formunda açıklamalarda bulundu.

WİLSON HASTALIĞINDA TEDAVİ HİÇ AKSATILMADAN DEVAM ETMELİ
Wilson hastalığında tedavinin devamlılığının değerine dikkat çeken Prof. Dr. Yaşar Doğan, “Eğer hasta düzeldikten sonra tedaviyi belirli bir noktada kesmiş olursak daha evvelki devirde görmüş olduğumuz klinik bulgular tekrarlanma eğilimi göstereceğinden ötürü kesinlikle tedavi hiç aksatılmadan devam etmeli, hayat uzunluğu sürdürülmesi gereken bir tedavi süreci olduğunu hastalarımıza kesinlikle bildirmemiz gerekli.” diye konuştu.

Kaynak: (BHA) – Beyaz Haber Ajansı

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yukarıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.